Alles over clusterhoofdpijn en andere TAC’s

Clusterhoofdpijn is een zeer ernstige vorm van hoofdpijn, die in aanvallen voorkomt. De aandoening staat in de volksmond ook wel bekend als ‘suicide headache’ (zelfmoordhoofdpijn), vanwege de bijna ondraaglijke pijn.

Clusterhoofdpijn is één van de hoofdpijnaandoeningen binnen de groep van de TAC’s (Trigeminale Autonome Cefalalgieën). De vier belangrijkste TAC’s zijn:

• Clusterhoofdpijn
• Paroxysmale hemicrania
• Hemicrania continua
• SUNCT/SUNA

In Nederland zijn er zo’n 17.000 patiënten met clusterhoofdpijn. De andere TAC’s komen nog minder voor. Omdat TAC’s relatief zeldzaam zijn, zijn ze niet erg bekend. Het duurt daarom vaak lang voordat de juiste diagnose gesteld wordt. Een TAC wordt bijvoorbeeld veel verward met migraine of een vorm van aangezichtspijn. Patiënten wachten dus lang op de juiste behandeling.

Neem je hoofdpijn serieus: ga naar een arts

Heb jij vaak last van hoofdpijn die niet met een eenvoudige pijnstiller te verhelpen is? Neem je hoofdpijnklachten serieus en ga ermee naar je huisarts.

Trigeminale Autonome Cefalalgieën (TAC’s)

TAC (Trigeminale Autonome Cefalalgie) is de medische verzamelnaam voor verschillende hoofdpijnaandoeningen, waaronder clusterhoofdpijn, paroxysmale hemicrania, hemicrania continua en SUNCT/SUNA.

Deze TAC’s komen allemaal in aanvallen voor met ongeveer dezelfde symptomen. Het verschil zit in de duur van de aanvallen en in het aantal aanvallen per dag.

	Clusterhoofdpijn	Paroxysmale hemicrania	Hemicrania continua	SUNCT/SUNA
Aanvalsduur	15 – 180 minuten	2 – 30 minuten	continu	5 – 240 seconden
Aanvalsfrequentie	1 – 8 per dag	1 – 40 per dag	continu	3 – 200 per dag

Bij een aanval heb je last van zeer hevige, scherpe, brandende pijn rond het oog. De pijn straalt uit naar de slaap, de kaak of het oor en zit meestal aan één zijde van het hoofd.

Alle TAC’s kunnen zowel episodisch als chronisch zijn. Episodisch betekent dat de aanvallen in clusters van weken tot maanden voorkomen, waartussen een aanvalsvrije periode van minstens drie maanden zit. Bij sommige mensen blijven de aanvallen nooit langer weg dan drie maanden. Dan heb je een chronische vorm.

Clusterhoofdpijn

Clusterhoofdpijn is een relatief zeldzame vorm van extreme hoofdpijn, die in aanvallen voorkomt. Iemand met clusterhoofdpijn heeft in bepaalde periodes last van deze aanvallen. Deze periodes worden ook wel ‘clusters’ genoemd. Vandaar de naam: clusterhoofdpijn.

Symptomen van clusterhoofdpijn

Clusterhoofdpijn komt in Nederland bij ongeveer 17.000 mensen voor, meer bij mannen dan bij vrouwen. Meestal treden de eerste aanvallen van clusterhoofdpijn op bij mensen tussen de 20 en de 40 jaar, maar na de 60 jaar komt ook voor. Kinderen kunnen ook al clusterhoofdpijn hebben.

• De hoofdpijn treedt meestal op in korte aanvallen van 15 minuten tot 3 uur.
• De aanvallen komen vaak voor in een periode van enkele weken tot maanden (clusters).
• Het aantal aanvallen varieert van om de dag tot 8 aanvallen per dag.
• De pijn zit aan één zijde van het hoofd (achter het oog of bij de slaap).
• De pijn is zeer hevig, snijdend of brandend. Het kan voelen ‘alsof het oog eruit gedrukt wordt’.
• De aanvallen ontstaan zeer plotseling, vaak ’s nachts.
• Tijdens een aanval heb je vaak drang om te bewegen.

Bij clusterhoofdpijn horen de volgende verschijnselen:

Daarnaast heb je last van minstens één van de volgende bijverschijnselen (aan de kant waar de pijn zit):

• Een rood oog.
• Een tranend oog.
• Een verstopte neus.
• Een loopneus.
• Een zwetend voorhoofd.
• Een vernauwde pupil.
• Een hangend ooglid.
• Een zwelling van het ooglid.

De aanvallen komen meestal ‘s nachts op, vaak na één tot anderhalf uur slapen. Door de extreme pijn is het onmogelijk om stil te blijven liggen. Patiënten gaan ijsberen of bewegen zittend van voren naar achteren en drukken hun handen op de pijnlijke plek (slaap). Soms bonken zij zelfs met hun hoofd tegen de muur. Per nacht kunnen meerdere aanvallen voorkomen, dus zonder behandeling tussen de 15 minuten en de 3 uur duren.

Dubbelzijdige clusterhoofdpijn komt maar zeer zelden voor. Bij deze vorm van clusterhoofdpijn kan de pijnzijde per aanval of per periode wisselen. Dus de ene keer zal de pijn zich links, de andere keer zich rechts voordoen.

Oorzaken en triggers bij clusterhoofdpijn

We weten niet precies waarom en hoe aanvallen van clusterhoofdpijn beginnen. Omdat clusterhoofdpijnaanvallen dikwijls op vaste momenten optreden, spelen chronobiologische factoren waarschijnlijk een rol. Deze factoren zorgen ervoor dat bepaalde activiteiten in de hersenen en de rest van het lichaam een zeker ritmisch patroon hebben, bijvoorbeeld het dag-nachtritme.

Er zijn bepaalde ‘triggers’ die tijdens een aanvalsperiode een aanval kunnen uitlokken. Buiten de clusters zorgen deze triggers niet voor aanvallen. De belangrijkste triggers zijn alcoholhoudende dranken en bloedvatverwijdende medicijnen. Nitrobaat, een geneesmiddel dat wordt gebruikt bij angina pectoris, lokt bij sommige patiënten bijvoorbeeld een aanval uit.

Een lage zuurstofdruk of sterke schommelingen in luchtdruk kunnen ook een aanval uitlokken. Dit kan onder meer gebeuren in de bergen, waar de zuurstofspanning lager is. Hazenslaapjes en jetlags lijken ook uitlokkende factoren te zijn.

Veel patiënten hebben het idee dat bepaalde voeding een clusterhoofdpijnaanval kan uitlokken. Een enkele keer kan dat misschien het geval zijn, maar dit kan ook toeval zijn. Uit onderzoek is nooit duidelijk gebleken dat voeding een rol speelt.

Stress is in elk geval niet een oorzaak van clusterhoofdpijn. Stress kan wel een gevolg zijn van clusterhoofdpijn, bijvoorbeeld omdat je angstig bent voor een volgende aanval of je schuldig voelt naar je gezin of collega’s. Het is dan de aandoening die stress veroorzaakt, niet andersom.

Behandeling bij clusterhoofdpijn

Behandeling van clusterhoofdpijn bestaat uit behandelingen die een aanval afbreken en behandelingen die het aantal aanvallen verminderen. Bij meer dan 90% van de mensen heeft de aanvalsbehandeling effect. En bij de meerderheid zorgt preventieve medicatie voor minder aanvallen.

De belangrijkste aanvalsbehandelingen zijn zuurstof en sumatriptan-injecties.

Zuurstof

Bij tussen de 60 en 70% van de patiënten is zuurstof een effectieve manier om een clusterhoofdpijnaanval af te breken. De behandeling bestaat uit het inademen van 7 tot 15 liter 100% zuurstof per minuut gedurende een periode van 10 tot 15 minuten. De behandeling heeft weinig bijwerkingen. Bovendien mag je zuurstof zo vaak gebruiken als nodig is. Nadelen zijn het onhandige formaat en het gewicht van de cilinders waar de zuurstof inzit. Deze cilinders zijn in verschillende maten verkrijgbaar, zodat je bijvoorbeeld op vakantie een handzaam exemplaar kan meenemen.

Sumatriptan-injecties

Een injectie met sumatriptan is een effectieve manier om aanvallen snel en veilig te onderdrukken. Injecties werken veel sneller dan tabletten of zetpillen, die daarom ongeschikt zijn bij clusterhoofdpijn. Sumatriptan-neusspray helpt ook, maar werkt minder snel dan een injectie.

Het grootste nadeel van sumatriptan-injecties is dat je ze formeel niet vaker dan maximaal 2 keer per 24 uur mag gebruiken, terwijl clusterpatiënten vaak te maken hebben met meer aanvallen op een dag. Toch zijn er geen nadelige effecten van frequenter gebruik gemeld en daarom zullen de meeste neurologen geen bezwaar hebben tegen gebruik tot 8 keer per dag. Een aanvullende behandeling met preventieve medicatie, zoals verapamil, kan ook oplossing bieden, evenals een combinatie met zuurstof. Thuis kun je makkelijker een aanval met zuurstof stoppen en buitenshuis is de sumatriptan-injectie natuurlijk een stuk praktischer.

Let op bij vliegreizen: informeer vooraf goed bij je vliegtuigmaatschappij of reisorganisatie naar de regels om injectienaalden mee te nemen in de handbagage.

Preventieve behandeling

Een preventieve behandeling heeft als doel het aantal, de duur en de hevigheid van de aanvallen te verminderen. De eerste keus is het middel verapamil. Ook kunnen lithium en topiramaat worden geprobeerd. Aan het einde van de clusterperiode kan de behandeling weer worden afgebouwd. Er zijn ook twee nieuwe preventieve behandelingen bij clusterhoofdpijn: de GON-injectie en neurostimulatie (ONS).

GON-injectie

Een nieuwe methode om clusterhoofdpijnaanvallen te onderdrukken is GON-injectie. Dit is een injectie nabij de grote achterhoofd zenuw (Greater Occipital Nerve). Deze nieuwe behandeling zou met een enkele injectie wekenlang effectief kunnen zijn. GON-injectie heeft slechts milde bijwerkingen. Ook zijn de verwachte effecten er al binnen dagen in plaats van na weken. Een ander voordeel is dat een eenmalige injectie wekenlang effectief kan zijn. Hierdoor kunnen patiënten vaker volstaan met een lagere dosis verapamil. Dit verlaagt de kans op bijwerkingen aanzienlijk, zoals de mogelijk gevaarlijke hartritmestoornissen.

Occipitale zenuwstimulatie of neurostimulatie (ONS)

Bij occipitale zenuwstimulatie of neurostimulatie (ONS) worden zenuwen in het achterhoofd (de occipitale zenuwen) licht gestimuleerd via geleidingsdraden die net onder de huid zijn ingebracht. De draden worden aangesloten op een geïmplanteerde neurostimulator (batterij) die de stimulatie afgeeft. Hierdoor worden de pijnsignalen onderbroken en kun je een tintelend, jeukend of brandend gevoel of gevoelloosheid ervaren.

Het doel van de ONS-behandeling is het aantal clusterhoofdpijnaanvallen en de hevigheid ervan te verminderen. Bij de meeste patiënten heeft de ONS-behandeling een goed resultaat. Zij hebben dan minder medicijnen nodig. Op dit moment wordt de ONS-behandeling alleen vergoed bij medicamenteus onbehandelbare chronische clusterhoofdpijn. Dit is de meest ernstige vorm van clusterhoofdpijn, waarbij de andere beschikbare medicijnen niet werkten of onoverkomelijke bijwerkingen gaven.

Niet-werkzame, maar toch vaak voorgeschreven middelen

Vanwege de onbekendheid met clusterhoofdpijn en de verwarring met andere vormen van hoofdpijn krijgen patiënten nogal eens geneesmiddelen voorgeschreven die niet bewezen werkzaam zijn bij clusterhoofdpijn. Het gaat om:

• Propranolol.
• Nimodipine en andere calciumantagonisten. (Verapamil is ook een calciumantagonist, maar wel werkzaam.)
• Sumatriptan-tabletten. (Sumatriptan-injecties zijn wel effectief.)
• Gewone pijnstillers als paracetamol, aspirine, ibuprofen.
• Indometacine, carbamazepine en fenytoïne. (Indometacine is meestal niet effectief bij clusterhoofdpijn, maar bij sommige patiënten werkt het wel. Wanneer het wel effectief is, heeft de patiënt wellicht geen clusterhoofdpijn, maar paroxysmale hemicrania.)
• De werkzaamheid van melatonine bij clusterhoofdpijn moet nog worden onderzocht.

Paroxysmale hemicrania

Paroxysmale hemicrania is een zeldzame vorm van hoofdpijn die zich kenmerkt door zeer pijnlijke, stekende hoofdpijnaanvallen aan één kant van het hoofd. De aanvallen en symptomen lijken op die van clusterhoofdpijn. Een belangrijk verschil is dat de aanvallen minder lang duren, maar juist vaker terugkomen.

Paroxysmale hemicrania begint meestal op volwassen leeftijd, maar ook jongeren kunnen aan deze ziekte lijden. In tegenstelling tot clusterhoofdpijn komt paroxysmale hemicrania vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Bij paroxysmale hemicrania zijn er aanvallen van 2 tot 30 minuten met hevige, stekende pijn, rondom of achter je oog, aan één kant van je gezicht. De aanvallen kunnen op elk moment van de dag optreden. Dat is een verschil met clusterhoofdpijnaanvallen, die meestal in de nacht ontstaan.

De hoofdpijn gaat vaak gepaard met:

• Tranend of rood oog.
• Verstopte neus of loopneus.
• Afhangend ooglid.
• Kleine pupil.
• Bewegingsdrang.
• Zweten of blozen in het gezicht.

De aanvallen komen meestal meer dan vijf keer per dag voor, soms zelfs tot 40 maal per dag, met een gemiddelde frequentie van 11 per dag. De aanvallen hebben een abrupt begin en einde. Tussen de aanvallen kun je last hebben van een doffe pijn of gevoeligheid.

De oorzaak van paroxysmale hemicrania is nog onbekend. Er zijn theorieën dat het te maken heeft met de hypothalamus, een onderdeel van de hersenen. Het lijkt erop dat bepaalde bewegingen van het hoofd of de nek en externe druk op de nek bij sommige patiënten leidt tot hoofdpijnaanvallen. Ook inspanning en alcoholgebruik lijken aanvallen te kunnen uitlokken. 

Behandeling van paroxysmale hemicrania

De diagnose paroxysmale hemicrania wordt over het algemeen gesteld door een neuroloog op basis van het verhaal van de patiënt. Het neurologisch onderzoek is verder normaal. Er kan een MRI-scan van het hoofd gemaakt worden om andere aandoeningen uit te sluiten. Daarna zal een proefbehandeling met indometacine, een ontstekingsremmende pijnstiller, worden gestart om paroxysmale hemicrania aan te tonen. Als dit middel effectief is, heb je hoogstwaarschijnlijk deze aandoening. Indometacine geeft een verhoogde kans op maagklachten. Daarom krijg je er vaak een maagzuurremmer bij.

Hemicrania continua

In de TAC-groep is hemicrania continua eigenlijk een vreemde eend in de bijt. Bij dit zeldzame hoofdpijnsyndroom is er geen sprake van aanvallen, maar van hoofdpijn die continu aanwezig is. Hemicrania continua is een hardnekkige hoofdpijn aan één kant van het hoofd. De pijn is op het ene moment erger dan op het andere moment, maar de hoofdpijnklachten zijn dus nooit helemaal weg.

Vaak zit de pijn aan de zijkant van het hoofd, bij de slaap, in het voorhoofd of rond het oog. Soms zit de hoofdpijn op andere plekken en de pijn kan uitstralen naar nek of schouders. De hoofdpijn wisselt meestal niet van kant.
Hemicrania continua gaat gepaard met één of meer van de volgende bijkomende klachten en symptomen. Deze zitten aan dezelfde kant als de pijn, en treden op wanneer de pijn verergert:

• Hangend ooglid.
• Vergrote of juist kleinere pupil.
• Waterig, tranend of rood oog.
• Gezwollen ooglid.
• Verstopte neus of loopneus.

Net als bij de andere TAC’s is ook de oorzaak van hemicrania continua niet bekend. Ook is niet duidelijk of er een genetische component aanwezig is. Mogelijk speelt overprikkeling van de vijfde hersenzenuw een rol bij het ontstaan van hemicrania continua. We weten echter niet precies waardoor deze overprikkeling ontstaat.

Behandeling van hemicrania continua

De behandeling van hemicrania continua lijkt op die van paroxysmale hemicrania. De diagnose wordt gesteld door een neuroloog op basis van het verhaal van de patiënt. Aangezien dit een primaire hoofdpijnaandoening is, is het neurologisch onderzoek van patiënten verder normaal. Er kan een MRI-scan van het hoofd gemaakt worden om andere aandoeningen uit te sluiten. Daarna zal een proefbehandeling met indometacine worden gestart om hemicrania continua aan te tonen. Als dit middel effectief is, heb je hoogstwaarschijnlijk deze aandoening. Indometacine geeft een verhoogde kans op maagklachten. Daarom krijg je er vaak een maagzuurremmer bij.

Hemicrania continua reageert vaak niet goed op pijnstillers die worden gebruikt om hoofdpijnklachten tegen te gaan, zoals paracetamol, aspirine, ibuprofen, diclofenac of naproxen. Als je het middel indometacine niet goed verdraagt, kunnen celecoxib of etoricoxib mogelijk uitkomst bieden.

SUNCT en SUNA

SUNCT staat voor ‘Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival infection and Tearing’. Het is een kortdurende, hevige hoofdpijn aan één kant van het hoofd, die gepaard gaat met een rood, tranend oog. Meestal komt de hoofdpijn in aanvallen van scherpe steken. De aanvallen zijn meteen op de piek, waarna het weer verdwijnt. De aanvallen duren vaak niet langer dan een paar seconden tot minuten waarna de hevige steken weer weg trekken.

SUNA staat voor ‘Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms’. In sommige gevallen van SUNCT is er geen sprake van een rood of tranend oog, maar van andere hierop lijkende symptomen in het gezicht. Dan wordt de aandoening SUNA genoemd. Verder is het precies hetzelfde als SUNCT.

SUNCT/SUNA begint vaak rond het 50ste levensjaar. SUNCT komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen en zelden bij kinderen.

Symptomen

Het belangrijkste symptoom van SUNCT zijn de hevige hoofdpijnaanvallen. Er wordt gesproken van SUNCT/SUNA als je tenminste 20 van zulke aanvallen hebt meegemaakt en er geen aanwijzingen zijn voor een andere onderliggende oorzaak. Het aantal aanvallen kan variëren van 3 tot 200 per dag. De aanvallen hebben vaak de volgende kenmerken: 

• Korte hevige steken gedurende 5 seconden tot 4 minuten.
• Pijn aan één kant van het hoofd.
• Rood en/of tranend oog, aan dezelfde kant als de hoofdpijn.

Andere ‘autonome’ verschijnselen:

• Verstopte neus.
• Gezwollen of hangend ooglid, aan dezelfde kant als de hoofdpijn.
• Zweten in het gezicht of blozen.
• Vernauwde pupil aan de kant van de hoofdpijn.

De helft van de SUNCT/SUNA-patiënten is tussen de aanvallen door niet geheel pijnvrij. Als er geen sprake is van een rood of tranend oog, maar van andere ‘autonome verschijnselen’ wordt de aandoening SUNA genoemd.

Veel mensen hebben last van meerdere aanvallen per uur. De frequentie kan variëren van 3 per dag tot wel 30 aanvallen per uur. Meestal komen de aanvallen een aantal dagen of zelfs maanden achter elkaar voor, om daarna plotseling weer een tijd afwezig te zijn. Bij een deel van de mensen komen periodes met klachten met name voor tijdens een bepaald seizoen. Kenmerkend voor SUNCT is dat deze hoofdpijnaanvallen met name overdag voorkomen en niet gedurende de nacht, zoals vaak het geval is bij clusterhoofdpijn. Heel zelden komen wel enkele aanvallen in de nacht voor.

Oorzaken en triggers bij SUNCT/SUNA

De oorzaak van SUNCT/SUNA is niet bekend. Waarschijnlijk gaat het om een samenspel van verschillende factoren. Het lijkt erop dat overprikkeling van de trigeminuszenuw een belangrijke rol speelt. Bij een deel van de patiënten raakt de zenuw overprikkeld door nauw contact met een bloedvat, waardoor hoofdpijnklachten ontstaan. Ook speelt de hypothalamus waarschijnlijk een rol bij het ontstaan. Dit is de ‘thermostaat’ van ons lichaam die regelt dat allerlei functies op een bepaald tijdstip van de dag worden uitgevoerd.

Bij SUNCT/SUNA is er soms een trigger voor aanvallen. Voorbeelden zijn:

• Het aanraken van je gezicht (bijvoorbeeld tijdens het scheren).
• Kauwen.
• Je neus snuiten.
• Lachen.
• Hoesten.
• In het licht kijken.
• Bewegen van de nek.

Behandeling van SUNCT/SUNA

SUNCT/SUNA is moeilijk te behandelen. Omdat de SUNCT/SUNA-aanvallen zo kort duren, is er te weinig tijd om deze te bestrijden. Tegen de tijd dat je de pijnstiller hebt geslikt, is de pijn alweer weggezakt. Patiënten met SUNCT/SUNA zijn daarom aangewezen op behandelingen die aanvallen voorkomen. Dat kan bijvoorbeeld met anti-epilepsiemiddelen zoals carbamazepine, gabapentine, lamotrigine, pregabaline en topiramaat.

Het medicijn indometacine, wat goed werkt bij paroxysmale hemicrania en hemicrania continua, heeft bij SUNCT/SUNA helaas geen effect. Ook de zuurstoftherapie die wordt toegepast bij clusterhoofdpijn werkt niet bij SUNCT/SUNA. Als er een afwijking bij de trigeminuszenuw is, kan dit soms wel door middel van een operatie (de zogenaamde ‘Janetta-ingreep’) verholpen worden.

Daarnaast kan het nuttig zijn te onderzoeken welke triggers bij jou aanvallen veroorzaken, bijvoorbeeld met een hoofdpijndagboek.

Leefstijl

Clusterhoofdpijn en andere TAC’s zijn niet het gevolg van een bepaalde leefstijl en kunnen ook niet overgaan door een gezonde leefstijl. Maar een ongezonde leefstijl kan wel hoofdpijn uitlokken en verergeren. Slaap, voeding, medicatie en regelmaat hebben een grote invloed op je weerstand en kunnen daarom ook van invloed zijn op je aandoening. Geeft je arts je bepaalde leefstijladviezen, probeer deze dan op te volgen. Een gezonde leefstijl is voor iedereen belangrijk, maar zeker als je regelmatig last hebt van hoofdpijn.

Hoe kan Hoofdpijnnet je helpen?

Je staat niet alleen! Als lid van Hoofdpijnnet profiteer je van fijne voordelen en extra’s.

• Je ontmoet andere mensen met ernstige hoofdpijn, ook online;
• Je kunt een beroep doen op het Adviespunt Werk;
• Je kunt meedoen met de webinars en meetings exclusief voor leden;
• Je krijgt toegang tot het ledenportaal met achtergrondverhalen, alle edities van het magazine Hoofdzaken en meer;
• Als lid van een patiëntenvereniging kun je de cursus ‘Sterk met pijn‘ volgen;
• Je kunt een vraag stellen aan ons Medisch Advies College;
• Je blijft op de hoogte van de laatste ontwikkelingen via ons magazine Hoofdzaken (4 x per jaar).

Het laatste nieuws over clusterhoofdpijn in je mailbox

Blijf op de hoogte van de laatste ontwikkelingen rondom clusterhoofdpijn, lotgenotenmeetings en webinars. Schrijf je in voor de gratis nieuwsbrief.

E-mailadres *

Privacybeleid *

Hierbij verklaar ik kennis te hebben genomen van en in te stemmen met het Privacybeleid van Hoofdpijnnet.